Hypereozinofilný syndróm u detí

Hypereozinofilný syndróm (ICD 10-D72.1) je syndróm, v ktorom , hlavným diagnostickým kritériom je zvýšenie počtu krviniek patriacich do skupiny leukocytov detegovaných v krvnom riečisku a spôsobujúcich zase dysfunkciu orgánov. V súčasnosti sa patológia neberie do úvahy ako nezávislý nosologická jednotka vo vedeckej spoločnosti. Ale napriek tomu diagnóza, príznaky a liečba hypereozinofilného syndrómu sú zaujímavé pre mnohých.

Epidemiológia

Napriek tomu, že tento syndróm sa najčastejšie vyskytuje u dospelých, deti nie sú výnimkou a ako ukazujú štatistiky, medzi nimi chlapci ochorejú oveľa častejšie ako dievčatá v pomere 4: 1.

Pre podrobnú analýzu témy je potrebné pripomenúť hlavné funkcie eozinofilov:

1. Podľa nedávnych klinických štúdií vedci pripisujú eozinofilný granulocyt počtu efektorových buniek zápalu v tele.
2. Granule uvoľnené granulocytom zabezpečujú udržanie mikrobicídneho potenciálu, ktorý ovplyvňuje cudzie látky aj okolité tkanivá.
3. Eozinofily hrajú kľúčovú úlohu pri alergických reakciách a pri vytváraní antihelmintickej imunity.
4. Podieľať sa na udržiavaní tkanivovej a imunologickej homeostázy.

Hypereozinofilný syndróm v detstve sa často ukáže byť spôsobený alergickým spúšťačom, ale môže byť spôsobený aj autoimunitnými procesmi, hemato-a onkopatológiou. Pri vývoji tejto patológie sa rozlišuje aj genetická genéza – u detí môže byť tento problém spojený s trizómiou 8. alebo 21. chromozómu.

Klasifikácia hypereozinofilného syndrómu

Podľa etiologického faktora:

• Reaktívna eozinofília.
• Idiopatický hypereozinofilný syndróm.

O detekcii imunoglobulínov v krvi:

• Eozinofília závislá od imunoglobulínu je spôsobená špecifickým IgE.
• Nezávislý od imunoglobulínu.

Podľa prevalencie pri konkrétnej chorobe:

1. Myeloproliferatívny.
2. Lymfoproliferatívny.

Myeloproliferatívny variant sa u pacientov prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• zvýšené hladiny vitamínu B12;
• myelofibróza;
• spelenomegália;
• reakcia na liečbu imatinibom(inhibítor tyrozínkinázy);
• anémia;
• trombocytopénia.

Lymfoproliferatívny variant je spôsobený klonálnym preskupením génov receptora T-buniek a je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• CEC (cirkulujúce imunitné komplexy);
• hypergamaglobulinémia (IgE);
• reakcia na liečbu skupinou kortikosteroidných liekov;
• angioedém;
• abnormality kože.

Aké sú normálne hodnoty obsahu eozinofilov v krvi?

Normálny obsah eozinofilných granulocytov v periférnej krvi sa pohybuje od 1 do 5 percent z celkového počtu leukocytov. V absolútnych hodnotách je táto hodnota od 120 do 350 buniek v 1 mikrolitri.

Novorodenci môžu mať fyziologickú eozinofíliu, ktorá predstavuje viac ako 700 buniek na 1 µl, čo sa tiež považuje za normálny obsah eozinofilov v krvi.

Čo sa bude týkať hlavných kritérií diagnostiky patológie?

Po prvé, je mimoriadne dôležité pochopiť, že eozinofília je stanovená, keď získajú sa absolútne hodnoty eozinofilných granulocytov v periférnej krvi a týmto číslom sa rozlišujú tri stupne eozinofílie:

1. I stupeň: malá eozinofília (od 500 do 1500 buniek v 1 mikrolitri).
2. Stupeň II: Stredná eozinofília (od 1500 do 5000 buniek v 1 mikrolitri).
3. Stupeň III: výrazná eozinofília (viac ako 5 000 buniek v 1 mikrolitri).

Eozinofília periférnej krvi >1500 / mikroliter, ktorý trvá 6 mesiacov alebo viac (!)- hlavné kritérium diagnostiky.

Klinika

Medzi nešpecifické príznaky patrí malátnosť, anorexia, strata hmotnosti, bolesť brucha, myalgia, horúčka, slabosť v tele, to znamená, že dochádza k astenizácii.

Na identifikáciu etiologického faktora je potrebné stanoviť vedúci klinický syndróm založený na hlavných príznakoch ochorenia:

1. Hematologický syndróm je vedúci a vyznačuje sa: anémiou, lymfadenopatiou, splenomegáliou, trombocytopéniou, tromboembolizmom.
2. Syndróm intoxikácie sa prejaví pri ochoreniach, ako sú: myeloproliferatívne patológie, lymfogranulomatóza, lymfocytová leukémia.
3. Bronchopulmonálna (bronchiálna astma, nodulárna periartritída, bronchopulmonálna aspergilóza).
4. Kardiopulmonálny syndróm je charakterizovaný tvorbou parietálnych trombov s embóliami.
5. Gastrointestinálny syndróm je charakterizovaný príznakmi, ako sú kŕče v bruchu, riedka stolica, vracanie.
6. Kožný syndróm sa môže prejaviť ako atopická dermatitída, angioedém, svrbenie, žihľavka, dermatografizmus.

Poškodenie orgánov Pri tomto syndróme je spôsobené ich infiltráciou eozinofilmi, čo môže viesť k multiorgánovej dysfunkcii. Orgány ako srdce, koža, slezina, nervová sústava a pľúca môžu byť zapojené do procesu.

Patogenéza

Odborníci identifikujú hlavné mechanizmy. Toto sú:

1. Chemotaxia závislá od protilátok, ktorá sa vyvíja s helmintickými inváziami (o čom svedčí výskyt IgE a IgG).
2. Nádorové procesy, pri ktorých sa môže uvoľniť eozinofilný chemotaktický faktor.
3. Nádorová eozinofília (leukémia).

Ako rozpoznať?

Diagnóza hypereozinofilného syndrómu je založená na vylúčení ďalších možných príčin eozinofílie. Napríklad infekčné, parazitárne. To znamená, že ide o diagnózu vylúčenia a je stanovená, ak nebolo možné stanoviť etiológiu tohto javu.

Hlavné laboratórne a inštrumentálne metódy diagnostiky tohto syndrómu sú nasledovné:

1. Leukogram indikujúci absolútny počet eozinofilných granulocytov.
2. Biochémia krvi (pečeňové enzýmy, kreatínkináza, GFR, močovina, troponín, proteíny akútnej fázy zápalu).
3. Imunológia hypereozinofilného syndrómu. Indikátory, ako sú antinukleárne protilátky, katiónové proteíny, IgE, lymfogram.
4. Analýza výkalov na prítomnosť cýst, vajec.
5. Elektrokardiografia.
6. Echokardiografia.
7. Inštrumentálne vyšetrenie dýchacích orgánov (rádiografia).
8. Počítačová tomografia hrudnej a brušnej dutiny.
9. Pri takejto štúdii, ako je punkcia kostnej drene, sa detegujú zrelé eozinofily aj progenitorové bunky).
10. Tiež vykonáva neurologické vyšetrenie, ktoré zahŕňa: vyšetrenie dieťaťa, kontrolu reflexov, elektroencefalografiu, vyšetrenie fundusu.

Prognóza

Nepriaznivá prognóza hypereozinofilného syndrómu u detí je vo väčšine prípadov spôsobená komplikáciami, ktoré sa zvyčajne prejavujú dysfunkciou určitých orgánov – najčastejšie je to srdce. Poškodenie srdca môže viesť k invalidite alebo dokonca k smrti.

Liečba patológie

Liečba začína vymenovaním glukokortikosteroidu prednizolónu, neskôr sa používa aj imatinib, lieky, ktoré regulujú obsah eozinofilov, napríklad, "Interferón alfa" a "Etopozid".

Imatinib je protinádorové činidlo, inhibítor tyrozínkinázy, enzým. Syntetizuje sa pri chronickej myeloidnej leukémii.

"Etopozid" je protinádorové liečivo, ktoré má cytotoxický účinok. Je potrebné mať na pamäti, že tento liek má obmedzenia na použitie: je kontraindikovaný pre deti mladšie ako dva roky, pretože v klinických štúdiách jeho bezpečnosť pre deti mladšie ako dva roky a v zásade jeho účinnosť nebola preukázaná).

Účinkom glukokortikoidov je inhibícia rastu proliferácie eozinofilných zárodočných granulocytov, ich aktivačných faktorov. Na tieto účely sa môžu použiť aj inhibítory leukotriénu, inhibítory fosfodiesterázy a myelosupresívne lieky.

Podporná terapia sa používa na príznaky naznačujúce, že do procesu je zapojené aj srdce-môže sa to prejaviť vo forme infiltratívnej kardiomyopatie, poškodenia srdcových chlopní, srdcového zlyhania). Môžu sa použiť antikoagulanciá, protidoštičkové lieky ("Aspirín", "Klopidogrel").

Je potrebné konzultovať špecialistov, aby ste si vybrali správnu liečbu. Uchyľujú sa k pomoci nasledujúcich lekárov: hematológ (vyberá pre pacienta intenzívnu terapiu), dermatológ (jeho terapeutická taktika je nevyhnutná pre kožné prejavy syndrómu), neurológ (zapája sa do procesu, keď sa objavia neurologické poruchy), kardiológ, pulmonológ.

Záver

Je potrebné mať na pamäti, že hypereozinofilný syndróm vyžaduje kvalifikáciu zdravotná starostlivosť. V žiadnom prípade nie je možné ignorovať takúto patológiu, pretože s komplikáciami často vedie k smrteľnému výsledku.

Nie je potrebné dúfať, že všetko zmizne samo - iba včasný prístup k lekárovi a správna liečba môžu zaručiť úspech terapeutických opatrení.