Meigsov syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika a liečebné metódy

Meigsov syndróm je špeciálny variant polyserozitídy, ktorý sa vyskytuje u žien s nádormi ovariálneho tkaniva a maternice. Po odstránení neoplázie úplne zmizne. Súčasne dochádza k zvýšeniu objemu brucha, zvýšeniu dýchavičnosti, tachykardii, slabosti, únave, bledosti, prírastok hmotnosti s vonkajšie príznaky kachexie. Diagnostikuje sa pri gynekologickom vyšetrení, pri ultrazvuku brušnej a pleurálnej dutiny, panvových orgánov, perikardu. Terapia vyžaduje evakuáciu exsudátu, korekciu porúch orgánov a systémov, chirurgickú exstirpáciu nádoru.

Opis choroby

Meigsov syndróm je zriedkavá paraneoplastická porucha. Pozoruje sa u 3% pacientov, ktorí majú objemové formácie v oblasti reprodukčných orgánov. Komplex symptómov s ascitom a exsudatívnym výpotkom do pleurálnej dutiny u žien s nádormi vaječníkov opísal J. Meigs. O niečo neskôr P. Na. Svetlo rozšírilo interpretáciu syndrómu na všetky novotvary panvových orgánov. Klasická kombinácia ovariálneho hydrotoraxového nádoru a ascitu sa pozoruje v ojedinelých prípadoch, častejšie pacienti trpia brušným výpotkom. Priemerný vek pacientov s týmto syndrómom je 45 rokov.

Hlavné príčiny akumulácie tekutín v brušnej dutine u žien

Príčiny patológie by sa mali zvážiť podrobnejšie. Vývoj symptómov je sprevádzaný neoplastickým poškodením ovariálneho tkaniva a myometria. Najčastejšie sa pri polyserozitíde zisťuje ovariálny fibróm, ovariálne cysty, leiomyóm maternice. K tvorbe pleurálneho, peritoneálneho a perikardiálneho výpotku dochádza aj pri karcinóme vaječníkov bez metastáz. Sú opísané prípady polyserozitídy s degeneratívnymi zmenami v ovariálnom tkanive bez transformácie nádoru, rozsiahlym edémom vaječníkov, hyperstimulačným syndrómom počas IVF.

Patogenéza

Doteraz nebola patogenéza meigsovho syndrómu úplne študovaná. Neboli identifikované žiadne špecifické kanály spájajúce vaječníky a maternicu s dutinami pohrudnice a perikardu. Existuje niekoľko hypotéz o výskyte exsudátu v nádoroch ženských reprodukčných orgánov. Podľa prvého dochádza k akumulácii exsudatívneho výpotku v syndróme Demon-Meigs-Kass v peritoneálnej dutine v dôsledku "poplašnej reakcie" ciev na rastúci nádor.

Mnoho autorov nevylučuje patogenetickú úlohu lymfatických ciev, ktoré vyvolávajú perforáciu bránicového septa. Neexistuje žiadne potvrdenie myšlienky, že žilové a lymfatické odtoky sú narušené v dôsledku mechanického stlačenia tkanív neopláziou. Koniec koncov, niektorí pacienti majú vývoj masívnej polyserozitídy s novotvarmi, ktorých priemer je viac ako päť centimetrov.

Príznaky tejto patológie

Klinické príznaky Meigsovho syndrómu pri nádoroch vaječníkov sa postupne zvyšujú, sú nešpecifické a spravidla sa stávajú dôsledkom tlaku výpotku na susedné orgány. Pacient má pravidelne alebo neustále má menšie, častejšie jednostranné bolesti zo spodnej časti brucha. Niektoré ženy majú bolestivé, nudné, praskajúce pocity. S následným nárastom brucha pacient trpí nedostatkom vzduchu, všeobecnou malátnosťou, slabosťou, únavou, potením, stratou chuti do jedla, bledosťou kože, opuchom. Žena kladie veľkú váhu na pozadí kachektického syndrómu. Množstvo moču sa znižuje, zápcha nie je nezvyčajná. Dysfunkčné krvácanie z maternice sa často pozoruje v reprodukčnom veku.

Komplikácia

Ak proces postupuje a akumulujú sa významné objemy exsudatívneho výpotku, syndróm je komplikovaný srdcovou a pľúcnou insuficienciou, metabolickou kardiomyopatiou, anémiou, zvyšujúcou sa ischémiou rôznych orgánov a tkanív. Kyslíkové hladovanie mozgu vedie k tomu, že sa vyskytujú kognitívne poruchy (zhoršuje sa pamäť, pozoruje sa nepozornosť), emočná labilita, podráždenosť, zníženie kritickosti stavu človeka. Pri nezvratných kachektických zmenách je zaznamenané zlyhanie viacerých orgánov, čo vedie k smrteľnému výsledku.

Diagnóza meigsovho syndrómu

Prítomnosť výpotku v dutinách sa zistí počas fyzického vyšetrenia. Tekutina v peritoneu je indikovaná otupením perkusného zvuku cez hrudník, rozšírením hraníc srdca v oboch smeroch. Všimnite si tlmenie a zvýšenie srdcových tónov. Prítomnosť exsudátu je potvrdená rádiografiou hrudníka, ultrazvukom, echokardiografiou. Ak sa zistí peritoneálny, pleurálny, perikardiálny výpotok, potom je predpísané hĺbkové onkologické vyšetrenie na vylúčenie novotvarov maternice alebo vaječníkov. Najviac informatívne metódy:

• vyšetrenie na stoličke;
• sonografia panvových orgánov;
• analýza pleurálneho výpotku.

Na detekciu nádorového procesu sa vykonáva diagnostická laparoskopia, analýza markera rakoviny CA-125.

Hlavné metódy liečby tejto choroby

Počas liečby Meigsovho syndrómu by sa mali rýchlo odstrániť príznaky kompresie orgánov, upraviť sprievodné poruchy a chirurgicky odstrániť neopláziu. Hlavné štádiá liečby sú nasledovné:

1. Odstránenie exsudátu. Aby sa telo rýchlo uvoľnilo od nahromadenej tekutiny, predpisuje sa torakocentéza, laparocentéza. Kvapalina sa evakuuje pomocou aktívneho odsávacieho zariadenia cez drenážny systém. Je dôležité pochopiť, že patognomickým znakom syndrómu je jeho rýchla akumulácia.
2. Korekcia porúch viacerých orgánov. Na zlepšenie srdcovej aktivity používajú diuretiká, srdcové glykozidy. Ak sa pozoruje tachykardia, použitie inhibítorov if-kanála sínusového uzla je účinné, ak je prítomná arytmia-antiarytmiká. V prípade porúch rovnováhy elektrolytov sa pacientom podávajú soľné a onkotické roztoky.
3. Chirurgická intervencia. Aká náročná bude operácia, závisí od zisteného gynekologického ochorenia, veku, reprodukčných plánov ženy.

Prognóza tejto patológie a prevencia ochorenia

Úplná resorpcia exsudátu na pozadí obnovenia celkovej pohody sa zvyčajne pozoruje dva týždne po odstránení nádoru. Niektoré ženy majú malé zrasty, ako aj pleurálne a perikardiálne zrasty. Meigsov pseudosyndróm komplikuje priebeh onkologických procesov. Prognóza závisí od formy a štádia ochorenia. Preventívne opatrenia zahŕňajú rutinné vyšetrenia pôrodníkom-gynekológom a pravidelné ultrazvukové vyšetrenie na včasnú diagnostiku a adekvátnu liečbu nádorových lézií maternice a ovariálneho tkaniva.