Panagiotopoulosov syndróm: príznaky, diagnostika, nebezpečenstvo, liečba a prevencia

Ideopatická detská epilepsia, ktorá sa vyznačuje vegetatívnou epilepsiou s poruchou vedomia a odchýlkou pohľadu, sa nazýva Panagiotopoulosov syndróm. Táto odchýlka je charakterizovaná priaznivým výsledkom, je liečená, ale spôsobuje značné nepohodlie pacientovi a jeho okoliu. Každý útok sa môže vyskytnúť s rôznym stupňom závažnosti, nikdy nemôžete predvídať. Na získanie pozitívneho výsledku liečby sa odporúča podstúpiť vyšetrenie na základe EEG.

Liečba zahŕňa úľavu vegetatívnych epiprimov. Pozornosť sa nevyhnutne venuje preventívnym opatreniam. Neodporúča sa začať liečbu bez predchádzajúcej konzultácie s odborníkom, pretože to môže viesť k negatívnym následkom.

Čo to je?

U dieťaťa môže byť panagiotopoulosov syndróm diagnostikovaný vo veku od jedného do pätnástich rokov. Rodičia by mali starostlivo sledovať správanie dieťaťa, aby nedošlo k vynechaniu choroby a nevyvolávali komplikácie. Táto okcipitálna epilepsia patrí k benígnemu idiopatickému typu a prvýkrát ju opísal v roku 1950 vedec Panagiotopoulos, po ktorom je choroba pomenovaná. Dlhodobo vedie rôzne štúdie a pozorovania, ktoré nakoniec pomohli urobiť taký dôležitý objav.

Okcipitálna lokalizácia je indikovaná skutočnosťou, že počas paroxyzmu je pohľad pacienta nasmerovaný do strán. Tento príznak však nie je pozorovaný u každého pacienta. Počas vyšetrenia EEG si špecialista nemusí vždy všimnúť epileptickú aktivitu v okcipitálnej časti, čo môže komplikovať diagnostiku.

Panagiotopoulosov syndróm je sprevádzaný rôznymi znakmi a existuje aj výrazný vegetatívny charakter, a preto je takmer nemožné vykonať diferenciálnu diagnostiku. Samotná choroba nepatrí do bežných patológií v tejto vekovej skupine. Najčastejšie sa však vyskytuje u detí od troch do šiestich rokov.

Druh

V modernej medicíne existujú tri typy epilepsie v závislosti od provokujúcich faktorov:

• genetický;
• štrukturálne;
• metabolický.

Na presné určenie toho, ktorá porucha viedla k záchvatu, sa pacientovi odporúča podrobiť sa dôkladnému vyšetreniu. Nikdy by ste sa nemali zaoberať autodiagnostikou a navyše liečbou, pretože to môže spôsobiť vážne a nezvratné následky.

Vo väčšine prípadov nie je vždy možné určiť formu porušenia. Stáva sa, že útok nie je spojený s epilepsiou. Pre správnu diagnózu to znamená , typ choroby, vyžaduje konzultáciu s takými úzkoprofilovými špecialistami ako epileptológ, neurológ a rádiológ. Epileptický záchvat sa vyskytuje v dôsledku akútneho poškodenia mozgu, zhoršeného prietoku krvi v tomto orgáne, krvácania, benígnych a malígnych novotvarov, zhoršených metabolických procesov, ako aj v dôsledku dlhodobého a nekontrolovaného príjmu rôznych liekov. Preto pred použitím lieku sa musíte poradiť so svojím lekárom a oboznámiť sa s kontraindikáciami. Záchvaty sú častým výskytom u pacientov s diabetes mellitus.

Odborníci tiež rozlišujú pseudoepileptické alebo psychogénne neepileptické poruchy, ktoré je možné určiť iba na klinike. Existujú prípady, keď má dieťa dva typy záchvatov.

Aura a záchvaty

Panagiotopoulosov syndróm, podobne ako iné typy epilepsie, je klinickým prejavom elektrických výbojov vo veľkom počte, ktoré môžu prilákať rôzne oddelenia mozgu. Vo väčšine prípadov má pacient pred nástupom záchvatu auru. Ak všetko pochádza z okcipitálnej časti mozgu, potom si pacient začne všimnúť farebné postavy a kruhy pred očami. Ak je ohnisko umiestnené v hĺbke temporálneho laloku, potom je v žalúdku nepríjemný pocit, nepohodlie, ktoré postupne stúpa do hrdla.

Záchvaty u pacientov s Panagiotopoulosovým syndrómom môžu byť konvulzívne aj bez kŕčov. V takom prípade môže pacient na chvíľu jednoducho zamrznúť na mieste a nepohybovať sa a potom pokračovať vo svojej práci. A existujú situácie, keď sa človek len zastaví a začne si trieť ruky. To všetko pochádza z temporálneho laloku mozgu.

Pacienti často zaznamenajú určité potešenie po útoku. Výsledkom je, že z tohto dôvodu mnohí odmietajú liečbu. Odborníci tiež zaznamenávajú také typy záchvatov, ako sú reflexné fotosenzitívne, ktoré vznikajú pri častom blikaní svetla. Preto deti často nesmú sledovať rôzne filmy alebo karikatúry s preskočiť na obsah špeciálne efekty.

Dieťa s Panagiotopoulosovým syndrómom má tiež absencie. Tento jav je charakterizovaný vyblednutím, sprevádzaným krátkym výpadkom, zatiaľ čo nie sú žiadne kŕče. Vo väčšine prípadov sú diagnostikované u detí vo veku od štyroch rokov, ale môžu začať skôr, ak má pacient akékoľvek iné génové ochorenia. Je možné určiť ich povahu pomocou takých vyšetrení, ako je genetický test, lumbálna punkcia. Na základe získaných výsledkov je predpísaná liečba, ktorá môže byť založená na ketogénnej strave.

Panagiotopoulosov syndróm: príčiny výskytu

Priekopnícky vedec sa domnieva, že deti by mali mať predispozíciu na epilepsiu vo forme benígneho epileptiformného vzoru EEG, ktorý môže byť iba u jedného dieťaťa zo 100. Toto ochorenie sa považuje za dedičné a pacient sám je predisponovaný k tejto odchýlke.

Veľmi často príčiny z Panayotopoulosovho syndrómu sa odborníci spájajú s obdobím nezrelosti mozgovej kôry, jej difúznou zvýšenou excitabilitou a nadmernou epileptickou citlivosťou vegetatívnych štruktúr. Ale doteraz neboli provokujúce patogenetické mechanizmy a spúšťače medicínou presne stanovené. Niekedy môžu byť po poranení mozgu diagnostikované záchvaty, ktoré sú zamieňané s epilepsiou, bez ohľadu na vekovú kategóriu, preto je potrebná konzultácia neurológa a vyšetrenie EEG.

Príznaky Panagiotopoulosovho syndrómu u dieťaťa

Malý pacient sa nemôže vždy sťažovať alebo presne opísať svoj stav, takže rodičia musia pozorne sledovať svoje dieťa s touto odchýlkou, aj keď má už 10 alebo 15 rokov. Toto porušenie, ako už bolo spomenuté vyššie, je sprevádzané epileptickými záchvatmi, ktoré sa môžu vyskytnúť kedykoľvek a na mieste. Pred začatím sa objavia príznaky ako:

• zaznamenáva sa zlé zdravie;
• nevoľnosť útok;
• odvrátenie pohľadu do strany, to znamená odchýlka očí (môže byť krátkodobá, trvalá alebo trvajúca niekoľko hodín), sa niekedy kombinuje s otočením hlavy;
• zvýšené vzrušenie;
• pocit strachu;
• cefalalgia;
• hyperhidróza.

Pri Panagiotopoulosovom syndróme sa u 25% pacientov pozoruje zvracanie, ktoré môže byť jednorazové alebo viacnásobné, významne zhoršuje celkovú pohodu, je sprevádzané slabosťou a vyvoláva dehydratáciu tela. Pokožka dieťaťa je počas útoku bledá, niekedy sčervená alebo sa pozoruje cyanóza. Strata vedomia môže byť sprevádzaná myózou. Zaznamená sa výrazná mydriáza. Existujú prípady, keď žiaci pacienta nereagujú na svetlo.

Medzi príznaky Panagiotopoulosovho syndrómu u dieťaťa patrí aj tachykardia, zhoršené dýchanie, enuréza, encopresis, poruchy gastrointestinálneho traktu, zvýšená telesná teplota pred a po záchvate. Menej často je pacientovi diagnostikovaná veľká separácia slín, hnačka. U väčšiny detí je vegetatívny paroxyzmus sprevádzaný poruchami spojenými s vedomím. Dieťa sa stratí v priestore a čase, potom nasleduje mdloby. Situácia sa zhoršuje postupne, súčasne so zvyšovaním závažnosti vegetatívnych symptómov.

Idiopatická okcipitálna epilepsia môže mať tiež atypickú formu, ktorá sa prejavuje náhlym spánkom alebo upadnutím do strnulosti bez kŕčov, je narušené správanie, sú zaznamenané vegetatívne poruchy, ale bez zvracania a cefalgie.

Epileptický záchvat u 25% detí končí záchvatmi iba v jednej polovici tela. V zriedkavých prípadoch má dieťa halucinácie, zhoršuje sa videnie a môže sa dokonca diagnostikovať prechodná slepota. Potom pacient chce spať a po prebudení sa cíti celkom zdravý.

Epistatus pri Panagiotopoulosovom syndróme je vegetatívny epileptický záchvat, ktorého trvanie je od pol hodiny do siedmich hodín. Rovnaké dieťa môže byť diagnostikované s rôznymi druhmi porúch kedykoľvek počas dňa.

Ako často má dieťa záchvaty s Panagiotopoulosovým syndrómom? Frekvencia je zanedbateľná počas celého obdobia od piatich do desiatich. Medzi záchvatmi je neurologický stav pacienta bez výrazných znakov. Vo vývoji dieťa nezaostáva za svojimi rovesníkmi.

Čo sa nevzťahuje na epilepsiu? Musím sa poradiť s psychiatrom?

Veľmi často sa táto choroba zamieňa s inými poruchami. V tomto prípade je lepšie kontaktovať špecialistu na kvalifikovanú pomoc a nezúčastňovať sa nezávislej terapie, aby sa predišlo negatívnym následkom. Epilepsia by sa nemala zamieňať s takými patológiami, ako sú:

1. Námesačnosť. Nevzťahuje sa na tento typ poruchy, ale ak existuje ak existujú ďalšie výrazné príznaky, mali by ste sa podrobiť ďalšiemu vyšetreniu a objasniť diagnózu ešte raz.
2. Cefalalgia. Nevzťahuje sa na príznaky okcipitálnej epilepsie iba vtedy, ak bolesť hlavy nie je diagnostikovaná po záchvate mdloby.
3. Tiki. Líšia sa vzhľadom a nijako sa netýkajú tejto choroby.
4. Inkontinencia moču v noci. .

Pri detskej okcipitálnej epilepsii nie vždy stojí za to vyhľadať pomoc psychiatrov. Ak je to potrebné, neurológ vás môže odkázať na tohto úzkoprofilového špecialistu. Konzultácia je potrebná aj vtedy, ak sa duševná funkcia dieťaťa zhoršila počas obdobia epilepsie a v dôsledku toho je predpísaná liečba psychoaktívnymi liekmi.

Ak bol malý pacient diagnostikovaný s okcipitálnou epilepsiou, nie je potrebné ho liečiť akupunktúrou alebo inými netradičnými metódami, nebude to mať žiadny výsledok.

Akcie rodičov

Ak dieťa v noci často šklbne, tečú sliny a chodí počas spánku, je to dôvod na opatrnosť a hľadanie pomoci. Tento stav je možné pozorovať nie dlhšie ako jednu minútu, po ktorej si malý pacient nič nepamätá a bude ďalej spať. Niektorí rodičia to nepovažujú za útok, ale márne je potrebné dôkladné vyšetrenie, presná diagnóza a kvalitná terapia. Alarmujúcim znakom je aj mierne zášklby kútikov úst, ktoré sa môžu šíriť po celom tele.

Odborníci odporúčajú užívať nočné útoky na video, aby sa neskôr objavil na určenie okcipitálnej epilepsie dieťaťa alebo nie. Stáva sa, že sa pacient prebudí v noci a dlho sa pozerá na jeden bod, potom začne zvracanie. Počas dňa sa dieťa nelíši od svojich rovesníkov, stále sa pohybuje a komunikuje. Ak bol útok jediný, potom sa benígna okcipitálna epilepsia vôbec nelieči. V prípade zistenia vývojového oneskorenia alebo fokálnych symptómov je potrebná zhoršená pohyblivosť, strata zručností, neuroimaging, magnetická rezonancia a komplexné genetické techniky.

Diagnostika

Diagnóza sa má začať pri prvých príznakoch odchýlky. Typ štúdie je pridelený výlučne odborníkom po predbežnom vyšetrení pacienta a rozhovore s jeho rodičmi. Ak majú deti okcipitálnu epilepsiu v ranom veku, vykoná sa 2-4 hodinové sledovanie EEG, pretože dieťa má dlhé obdobia fyziologického spánku. U pacientov staršej vekovej skupiny sa tento typ vyšetrenia odporúča iba v noci.

Akákoľvek epilepsia je diagnostikovaná u dieťaťa, okrem tejto techniky sa odporúča použiť neuroimaging, ktorý vám umožní zistiť anatomický substrát epilepsie. Pacientom s takou závažnou odchýlkou je tiež predpísané zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou a ak boli zistené kalcifikácie, potom sa dodatočne vykoná CT. Tieto vyšetrenia sú závažné a majú množstvo kontraindikácií, ktoré by sa mali bezpodmienečne zohľadniť. Nemusia byť odovzdané bez predchádzajúcej konzultácie so špecialistom, pretože to môže viesť k negatívnym a nezvratným následkom.

Veľmi často aj tí najskúsenejší lekári zamieňajú príznaky Panagiotopoulosovho syndrómu s inými chorobami, ako sú:

• akútna respiračná vírusová infekcia (ARVI);
• meningitída je zápalový proces vyskytujúci sa v mäkkých membránach mozgu a miechy, vyvolaný rôznymi patogénnymi mikroorganizmami (baktérie, vírusy);
• črevná infekcia;
• akútna otrava typu;
• kríza cerebrospinálnej hypertenzie;
• útok cefalgie alebo migrény.

Epileptický syndróm sa nedá zistiť jediným útokom, aj keď dôjde k zmenám na EEG. Ak je to potrebné, dieťa je na určité obdobie registrované u neurológa, aby sa vylúčila táto nepríjemná diagnóza. Stojí za zmienku skutočnosť, že epileptiformná aktivita môže byť prítomná v štúdii EEG počas klinickej remisie, ale potom zmizne bližšie k dospievaniu.

Lumbálna punkcia sa odporúča pacientom iba vtedy, ak je potrebné tento syndróm odlíšiť od organického typu lézie, napríklad cysty, hematómu, novotvaru v mozgu alebo neuroinfekcie (encefalitída, absces). Je tiež potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že v mozgovej tekutine nebudú žiadne poruchy.

Liečba. Preventívne opatrenia

Terapia, ako už bolo spomenuté, bude závisieť od výsledkov vyšetrenia a je predpísaná výlučne odborníkom. Nie je potrebné zaoberať sa samodiagnostikou a navyše predpisovaním liečby, pretože to môže viesť k negatívnym dôsledkom, najmä v tejto situácii. Ak včas vyhľadáte kvalifikovanú pomoc, výsledok bude pozitívny.

Liečba epilepsie bude závisieť od jej formy, čím viac bude situácia zanedbávaná, tým viac času a úsilia bude potrebné na jej odstránenie. Za hlavnú metódu liečby tohto ochorenia sa považujú lieky, ktoré umožnia dosiahnuť zlepšenie stavu mnohých pacientov rôznych vekových kategórií. Optimálnou možnosťou je liečba jedným typom lieku, ak bol tento typ neúčinný, potom odborníci predpisujú niekoľko antiepileptík. Je potrebné mať na pamäti, že sa neodporúča užívať ich bez lekárskeho predpisu. Pred použitím lieku si pozorne prečítajte pokyny, , dávajte pozor na kontraindikácie a vedľajšie účinky.

Kurz závisí od Všeobecné podmienky pacienta a zanedbávanie choroby. Arzenál liekov pre deti s epilepsiou sú rovnaké ako u dospelých. V modernej praxi existujú prípady, keď bol Panagiotopoulosov syndróm dieťaťa vyliečený pomocou "Sultiam", ktorý patrí do špecifickej skupiny liekov. Lekári môžu tiež predpísať "Karbamazelín", "Oxarbazelín". Ak sú varianty patológie rezistentné atypické, potom je možné použiť "Klobazama", "Levetiracetam", "Valproáty". Trvanie kurzu by nemalo presiahnuť dva roky.

Ak má dieťa záchvat s Panagiotopoulosovým syndrómom s organickými léziami mozgu od 20 minút do pol hodiny, je potrebná núdzová terapia. Vegetatívny epileptický stav sa môže zastaviť rektálnym alebo intravenóznym podaním "Fenozepam", "Klonazepam", "Diazepam".

Okrem liekovej terapie môže byť malému pacientovi predpísaná hormonálna alebo imunoglobulínová terapia. Ak liečba neprinesie pozitívny výsledok, potom je možné použiť neurochirurgiu. Tento spôsob liečby zahŕňa excíziu abnormálnych oblastí mozgu alebo ich izoláciu. Pre pacientov mladšej vekovej skupiny odborníci odporúčajú ketogénnu diétu.

Aká je zvláštnosť takejto stravy?

Tento prístup k výžive sa odporúča nielen pre deti s epilepsiou, ale aj pre onkologické ochorenia, diabetes mellitus. Táto strava obsahuje nielen pozitívne aspekty, ale aj negatívne, ktoré by sa určite mali brať do úvahy. Musí nevyhnutne existovať kompetentný prístup a správne vyvážené menu.

Hlavnou črtou ketogénnej stravy je vylúčenie sacharidov z potravy, použitie významného množstva tukov a bielkovín. Postupne klesá hladina cukru a inzulínu v krvi, pečeň začína produkovať ketolátky, ktoré ovplyvňujú oxidáciu mastných kyselín. Keď telo potrebuje sacharidy, začne vrstvu spaľovať a bielkoviny pomáhajú znižovať chuť do jedla.

Odborníci na výživu rozlišujú tri typy ketogénnej stravy:

1. Štandard. To znamená v strave 5% sacharidov, 20% bielkovín a 75% tuku.
2. Cieľ. Pred tréningom je pacientovi dovolené jesť malé množstvo rýchlych sacharidov.
3. Cyklický. Je povolené konzumovať sacharidy niekoľko dní v týždni.

Pacienti môžu jesť potraviny ako červené mäso, kuracie mäso, mastné ryby a syry, domáce vajcia, smotana, maslo, avokádo, paradajky, paprika, orechy, olivový olej. Nesladené ovocie, horká horká čokoláda, káva, čaj. Strukoviny, sladké jedlá, zemiaky, mrkva, majonéza by mali byť zo stravy úplne vylúčené.

Takáto strava nie je vždy vhodná pre každého, preto sa musíte najskôr poradiť s odborníkom na výživu, pediatrom a neurológom.

Pri tomto syndróme sa v dôsledku zriedkavých záchvatov a krátkeho trvania patológie odporúča vykonať preventívne antiepileptické opatrenia. Patria sem:

• správna a vyvážená výživa;
• konzultácia s neurológom;
• včasná liečba a vyšetrenie;
• a časté prechádzky na čerstvom vzduchu sa odporúčajú v malom množstve;
• mierna fyzická a duševná aktivita;
• kvalitný spánok;
• vylúčenie dráždivých látok a stresových situácií.

V každej situácii, pri prvých alarmujúcich príznakoch, stojí za to kontaktovať špecialistu. Aj keď ste počuli, že Panayiotopoulosov syndróm u dieťaťa bol vyliečený mikropohybmi, neznamená to, že musíte okamžite začnite experimentovať na svojom dieťati, pretože pre každého pacienta je potrebný individuálny prístup.

Prognóza

Pokiaľ ide o prognózu, môže to byť iné, všetko závisí od povahy ochorenia. Keď sa epilepsia kombinuje s inými progresívnymi závažnými patológiami, výsledok bude sklamaním, prognóza je zlá a terapia je zbytočná. Pri tomto syndróme, bez ohľadu na to, ako dramatická sa situácia môže zdať, liečba nemusí byť potrebná. O tom rozhoduje iba špecialista po vyšetrení.

V modernej praxi existujú prípady, keď sa aj pacientom ranej vekovej kategórie injekčne podávajú hormóny, aj keď to nie je vždy vhodné a má pozitívny výsledok. Ak chcete vylúčiť negatívne dôsledky, môžete sa poradiť s niekoľkými lekármi a dospieť k všeobecnému záveru, nikto nikdy neodporúča začať liečbu, je lepšie zvoliť niekoľko možností liečby a nájsť tú správnu pre svoje dieťa.

Veľmi často sú mladí pacienti diagnostikovaní s benígnymi syndrómami, ktoré sú podobné, ale nie sú epileptickými záchvatmi. Zároveň sa dieťa bude vyvíjať normálne. Ak je patológia vyvolaná poškodením mozgu, novotvarom, mozgovou príhodou, infekčným ochorením alebo poranením, odporúča sa odstrániť štrukturálnu anomáliu a záchvaty prejdú samy a už nikdy nebudú narušené.

Pred začatím liečby je vždy potrebné zvážiť všetky klady a zápory, aby nedošlo k ochromeniu dieťaťa po zvyšok jeho života. Je potrebné pochopiť, že epilepsia je ochorenie, ktoré sa dá liečiť, aj keď existujú štrukturálne zmeny v mozgu. Hlavná vec je nájsť správnu metodiku. Zároveň existuje možnosť, že dieťa môže v dôsledku týchto porúch zaostávať vo vývoji. V zriedkavých situáciách je potrebné uchýliť sa k závažným činnostiam, napríklad k chirurgickému zákroku, je lepšie uprednostniť liekovú terapiu, ketogénnu diétu.

Epilepsia a všetky jej formy sú vážnou poruchou, ktorá spôsobuje značné nepohodlie pacientom a ich okoliu, ale pri správnom prístupe môžete nájsť východisko a stabilizovať situáciu.