Autoimunitná anémia: príznaky, príčiny, diagnostika, liečba, prognóza

Rôzne patológie v imunitnom systéme môžu viesť k komplexným poruchám. Výsledkom je, že telo bude považovať svoje bunky za nepriateľa a bude s nimi bojovať. Autoimunitná anémia sa považuje za zriedkavé ochorenie, v ktorom vytvárajú sa protilátky proti ich červeným krvinkám. Dôsledky tohto javu sú vážne, pretože poruchy obehového systému ovplyvňujú fungovanie celého tela.

Koncepcia

Autoimunitná anémia je ochorenie charakterizované ťažkou deštrukciou zdravé červené krvinky v dôsledku agresívneho pôsobenia protilátok na ne. Tieto protilátky sú produkované telom. Prejavuje sa to vo forme bledej kože, zväčšenej pečene a sleziny, bolesti krížov a brucha, dýchavičnosti a ďalších príznakov. Na zistenie choroby sú potrebné laboratórne testy. Liečba bude konzervatívna, ale niekedy je potrebná operácia na odstránenie sleziny.

Autoimunitná anémia sa pozoruje zriedkavo. Táto choroba sa vyskytuje u 1 osoby zo 70-80 tisíc. Zvyčajne sa zistí u žien. Autoimunitná anémia sa vyskytuje u detí a dospelých. Diagnóza je zvyčajne jednoduchá. Pomocou konvenčných krvných testov môžu lekári stanoviť diagnózu. Obnova sa vyskytuje vo viac ako 50% prípadov. Pri liečbe glukokortikosteroidmi sa však v 85-90% prípadov pozoruje zlepšenie zdravia.

Kód

v ICD je autoimunitná anémia označená kódom D59. Ochorenie tohto typu je spojené s výskytom protilátok proti ich červeným krvinkám. Choroba môže byť získaná a dedičná. Zničenie červených krviniek môže byť intracelulárne a intravaskulárne.

Autoimunitná hemolytická anémia (v kóde ICD-10 cm. vyššie) – ide o ochorenie, ktoré by sa malo identifikovať čo najskôr. Často existujú zložité názvy choroby. Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutínmi je termín používaný pre bežnú formu anémie.

Dôvod

Táto anémia môže byť idiopatická (primárna) a symptomatická (sekundárna). Ak je možné zistiť príčinu deštrukcie červených krviniek, potom ide o sekundárnu anémiu. Ak nie je identifikovaný etiologický faktor, anémia bude idiopatická.

Vyvíja sa autoimunitná hemolytická anémia:

• z lymfoblastickej leukémie;
• účinky žiarenia;
• malígny nádor;
• choroby spojivového tkaniva;
• prenosné infekcie;
• autoimunitné ochorenia, ktoré nesúvisia s porážkou hematopoetického systému;
• diabetes mellitus 1. typu;
• liečba antibiotikami;
• stavy imunodeficiencie.

Najbežnejšia je tepelná forma anémie, keď je teplota vo vnútornom prostredí tela Normálna a imunoglobulíny triedy G, zložky C3 a C4 sa nachádzajú na červených krvinkách. Erytrocyty sú zničené iba v slezine makrofágmi.

Studená forma ochorenia sa môže objaviť z neidentifikovanej príčiny. Vyvíja sa tiež z infekcie, hypotermie, lymfoproliferatívnych ochorení. V druhom prípade ochorejú ľudia starší ako 60 rokov. Patológia v tele, v ktorej sú červené krvinky zničené, sa prejavuje po znížení teploty v periférnych cievach na 32 stupňov. Studené autoaglutiníny sú imunoglobulíny M.

Hemolýza, ktorá sa pozoruje v slezine, je často veľmi závažná. Pacient sa často nedá zachrániť. Priebeh ochorenia z infekcie je zvyčajne akútny. Ak sa porušenie objavilo z neidentifikovanej príčiny, bude mať chronický charakter.

Paroxysmálna Studená anémia sa zriedka objavuje. Hemolýza sa objavuje pri vystavení chladu. Nebezpečenstvo vzniká aj pri užívaní studených nápojov a umývaní rúk v studenej vode. Často sa táto anémia objavuje so syfilisom. Závažnosť ochorenia môže byť od prípadu k prípadu. Niekedy sa vyvinie nevyliečiteľná patológia, ktorá vedie k smrti.

Príznaky

Autoimunitná anémia u detí a dospelých sa prejavuje vo forme 2 syndrómov: anemického a hemolytického. Môžete identifikovať prvý syndróm:

• vzhľadom na bledosť kože a slizníc;
• záchvaty závratov;
• častá nevoľnosť;
• silný tlkot srdca;
• slabý;
• zvýšená únava.

Autoimunitná hemolytická anémia je detegovaná:

• svetlo žltá alebo tmavo žltá koža;
• zvýšenie veľkosti sleziny;
• hnedý moč;
• výskyt syndrómu DIC.

Akútna anémia sa zvyčajne objavuje s infekčnou infekciou tela. Preto okrem príznakov deštrukcie červených krviniek existujú príznaky hlavného ochorenia.

Studená anémia má chronický priebeh. Pod vplyvom nízkych teplôt, prstov a prstov, uší, tváre blednú. Môžu sa objaviť vredy a gangréna. Pacienti často samy o sebe odhalia studenú žihľavku. Kožné lézie zostávajú dlho.

Tepelná anémia má chronický priebeh. Patológia sa zhoršuje so zvýšením teploty, ktorá sa zvyčajne prejavuje vírusovými a bakteriálnymi infekciami. Príznakom je farba moču v čiernej farbe.

Akútna anémia sa prejavuje vo forme zvýšenia telesnej teploty, zimnice, bolesti hlavy, závratov. Existuje tiež dýchavičnosť, bolesť brucha a dolnej časti chrbta. Koža sa stáva bledá, môže byť žltá, na nohách sa vyskytujú subkutánne krvácania. Okrem sleziny sa veľkosť pečene zvyšuje.

Pri chronickom ochorení je pohoda človeka uspokojivá. Porušenie sa dá zistiť zvýšením veľkosti sleziny a periodicky sa prejavujúcou žltačkou. Po záchvatoch remisie dochádza k exacerbáciám.

Diagnostika

Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné nielen externé vyšetrenie pacienta. Je potrebné vykonať plnohodnotnú diagnostiku autoimunitnej hemolytickej anémie. Okrem zberu anamnézy je potrebné darovať krv. Jeho analýza ukazuje zvýšenie ukazovateľov ESR, retikulocytózu, normálnu alebo hypochrómnu anémiu, zistí sa zvýšenie bilirubínu v krvi. A hladina hemoglobínu a červených krviniek klesá.

Vyžaduje sa testovanie moču. Odhaľuje proteín, prebytok hemoglobínu a urobilín. Ďalší pacient je odoslaný na ultrazvuk vnútorných orgánov s vyšetrením pečene a sleziny. Ak prijaté informácie nestačia, vyžaduje sa odber vzoriek kostnej drene, pri ktorom sa vykoná jej punkcia. Po vyšetrení materiálu sa zistí hyperplázia mozgu, ktorá sa vykonáva v dôsledku aktivácie erytropoézy.

Trepanobiopsia je postup, ktorý sa vykonáva na rovnaký účel ako punkcia kostnej drene. Pre pacientov je však ťažšie tolerovať, takže sa používa menej často.

Priamy Coombsov test na autoimunitnú anémiu bude pozitívny. Ak však dostanete negatívne výsledky testov, nemali by ste túto chorobu vylúčiť. Toto sa často objavuje počas liečby hormonálnymi látkami alebo pri vysoko intenzívnej hemolýze. Enzýmová imunoanalýza pomôže identifikovať triedu a typ imunoglobulínov, ktoré sa podieľajú na autoimunitnej reakcii.

Vlastnosti liečby

Liečba autoimunitnej anémie je zvyčajne dlhodobá a nie vždy vedie k absolútnemu uzdraveniu. Najprv je potrebné určiť dôvody, ktoré viedli k tomu, že telo začalo ničiť svoje červené krvinky. Ak bol stanovený etiologický faktor, je potrebné ho odstrániť.

Ak nie je príčina stanovená, potom sa liečba autoimunitnej hemolytickej anémie uskutočňuje pomocou liekov zo skupiny glukokortikosteroidov. Prednison sa často predpisuje. Ak je priebeh ochorenia závažný a hladina hemoglobínu klesne na 50 g / l, potom je potrebná transfúzia hmoty erytrocytov.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie sa vykonáva detoxikáciou krvi odstrániť produkty rozpadu červených krviniek a zlepšenie pohody. Plazmaferéza znižuje hladinu protilátok cirkulujúcich v krvi. Symptomatická liečba je povinná. Nepriame antikoagulanciá sú predpísané na ochranu pred rozvojom syndrómu DIC. Systém hematopoézy bude možné podporiť zavedením vitamínu B12 a kyseliny listovej.

Ak sa ukázalo, že choroba vyliečila, potom je to koniec liečby. Ak sa choroba po chvíli znovu objaví, je potrebná operácia na odstránenie sleziny. To pomôže zabrániť výskytu hemolytických kríz v budúcnosti, pretože červené krvinky sa hromadia v slezine. Postup často vedie k absolútnemu zotaveniu. Podľa klinických odporúčaní sa autoimunitná hemolytická anémia zriedka lieči imunosupresívnou liečbou, ak splenektómia neprináša pozitívne výsledky.

Používanie liekov

Lieky sa môžu používať ako hlavné prostriedky alebo pomocné látky. Najefektívnejšie zahŕňajú nasledujúce:

1. Prednison je glukokortikoidný hormón. Náprava inhibuje imunitné procesy. Znižuje sa tak agresivita imunitného systému na červené krvinky. 1 mg / kg intravenózne, kvapkanie sa užíva denne. Pri ťažkej hemolýze sa dávka zvyšuje na 15 mg / deň. Po prechode hemolytickej krízy sa dávka zníži. Liečba sa vykonáva až do normalizácie hemoglobínu a erytrocytov. Potom sa dávka postupne znižuje o 5 mg každé 2-3 dni až do vysadenia lieku.
2. Heparín je krátkodobo pôsobiaci priamy antikoagulant. Liek je predpísaný na ochranu pred syndrómom DIC, ktorého riziko sa zvyšuje s prudkým poklesom počtu červených krviniek cirkulujúcich v krvi. Každých 6 hodín sa pod kontrolou koagulogramu podáva subkutánne 2500-5000 IU.
3. "Nadroparín" je priamy antikoagulant dlhotrvajúceho účinku. Indikácie sú rovnaké ako pre "heparín". 0,3 ml / deň sa podáva subkutánne.
4. "Pentoxifylín" - liek s protidoštičkovým účinkom, preto sa používa na zníženie rizika syndrómu DIC. Liečivo sa tiež považuje za periférny vazodilatátor, ktorý zlepšuje prívod krvi do periférnych tkanív a mozgových tkanív. Vo vnútri sa užíva 400-600 mg / deň v 2-3 dávkach. Liečba sa má vykonávať 1-3 mesiace.
5. Kyselina listová je vitamín, ktorý sa podieľa na rôznych procesoch tela vrátane tvorby červených krviniek. Počiatočná dávka je 1 mg denne. Zvýšenie dávky je povolené s nedostatočným terapeutickým účinkom. Maximálna dávka je 5 mg.
6. Vitamín B12 je látka, ktorá sa podieľa na tvorbe zrelých erytrocytov. S jeho nedostatkom sa veľkosť erytrocytov zvyšuje a jeho plastické vlastnosti sa znižujú, čo znižuje trvanie jeho existencie. Za deň sa 100-200 mcg užíva perorálne alebo intramuskulárne.
7. "Ranitidín" - H2-antihistaminikum, ktoré znižuje produkciu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku. Tieto opatrenia sú potrebné na kompenzáciu vedľajšieho účinku prednizónu na žalúdočnú sliznicu. Vo vnútri sa užíva 150 mg dvakrát denne.
8. Chlorid draselný je liek predpísaný na kompenzáciu straty draslíkových iónov v tele. Vezmite 1 g trikrát denne.
9. "Cyklosporín A" - imunosupresívum, ktoré sa užíva s nedostatočným účinkom glukokortikoidov. Deň je predpísaný 3 mg / kg intravenózne, kvapkanie.
10. "Azatioprín" - imunosupresívum. Užívajte 100-200 mg denne počas 2-3 týždňov.
11. "Cyklofosfamid" - imunosupresívum. 100-200 mg sa užíva denne.
12. Vinkristín je imunosupresívum. 1-2 mg kvapkanie sa používa týždenne.

Každá droga má svoje vlastné indikácie, kontraindikácie, pravidlá prijímania, takže sa najprv musíte oboznámiť s návod na použitie. Všetky finančné prostriedky uvedené v článku je možné prijať iba vtedy, ak ich predpísal lekár.

Odstránenie sleziny

Tento postup sa považuje za nútený, umožňuje vylúčiť intracelulárnu hemolýzu, čím sa znižuje prejav ochorenia. Splenektómia – operácia na odstránenie slezina-sa vykonáva s 1. exacerbáciou ochorenia po liekovej terapii. Operácia sa nesmie vykonávať s kontraindikáciami z iných orgánov a systémov. Účinok postupu je veľký a poskytuje absolútne zotavenie podľa rôznych zdrojov v 74-85% prípadov.

Splenektómia sa vykonáva na operačnej sále pomocou intravenóznej anestézie. Pacient je umiestnený v polohe na chrbte alebo leží na pravej strane. Po odstránení sleziny je potrebná revízia brušnej dutiny na prítomnosť ďalšej sleziny. Keď sú zistené, sú odstránené. Táto anomália sa zriedka pozoruje, ale neznalosť tejto skutočnosti vedie k diagnostickým chybám, pretože po odstránení dôjde k remisii choroby. Rozhodnutie o vykonaní operácie by mal urobiť lekár. Potom je potrebné dodržiavať všetky predpisy špecialistu, pretože vám umožnia rýchlo sa zotaviť.

Prevencia

Podľa na klinické odporúčania, , je možné zabrániť autoimunitnej anémii. To si vyžaduje nasmerovanie úsilia na zabránenie ľuďom pred nebezpečnými vírusmi, ktoré môžu viesť k chorobe.

Ak sa choroba už objavila, je potrebné minimalizovať vplyv tých faktorov na telo, ktoré môžu viesť k exacerbácii. Napríklad je dôležité vyhnúť sa vysokým a nízkym teplotám. Nebude možné sa chrániť pred idiopatickou anémiou, pretože jej príčiny nie sú známe.

Ak aspoň raz došlo k autoimunitnej anémii, potom sú potrebné ďalšie 2 roky darcovstvo krvi pre všeobecnú analýzu. Toto by sa malo robiť v intervaloch 3 mesiacov. Akékoľvek príznaky ochorenia môžu naznačovať vyvíjajúce sa ochorenie. V takom prípade sa musíte poradiť s lekárom.

Prognóza

Aká je prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie? Všetko závisí od stupňa ochorenia. Idiopatická anémia je ťažšie liečiteľná. Absolútne zotavenie po hormonálnom priebehu nedosiahne viac ako 10% pacientov.

Odstránenie sleziny však zvyšuje počet zotavených osôb na 80 %. Imunosupresívna liečba je ťažké tolerovať, táto liečba negatívne ovplyvňuje imunitný systém a vedie ku komplikáciám. Úspešnosť liečby závisí od faktora, ktorý spôsobil anémiu.