Primárna hyperparatyreóza: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Primárna hyperparatyreóza je závažné endokrinné ochorenie charakterizované zvýšenou sekréciou prištítnych teliesok. Patológia primárne ovplyvňuje kostný aparát a obličky. Aké sú príčiny tejto poruchy? A ako rozpoznať počiatočné príznaky choroby? Na tieto otázky odpovieme v článku.

Opis patológie

Dva páry prištítnych teliesok sa nachádzajú na zadnom povrchu štítnej žľazy. Produkujú parathormón (PTH). Táto látka je zodpovedná za metabolizmus vápnika a fosforu. PTH má nasledujúce účinky na telo:

1. Podporuje uvoľňovanie vápnika z kostí a zvyšuje jeho koncentráciu v krvi.
2. Zvyšuje vylučovanie fosforu v moči.

Ak sa hormón PTH produkuje vo zvýšenom množstve, lekári tento stav nazývajú hyperparatyreóza. Toto porušenie môže byť spôsobené rôznymi dôvodmi. Ak je zvýšená produkcia paratyroidného hormónu spôsobená patologickými zmenami prištítnych teliesok (nádor alebo hyperplázia), potom odborníci hovoria o primárnej hyperparatyreóze. Ak je táto endokrinná porucha vyvolaná chorobami iných orgánov( najčastejšie obličiek), potom je sekundárna.

Zvýšená produkcia paratyroidného hormónu má mimoriadne nepriaznivý vplyv na celé telo a predovšetkým na kostný systém a obličky. Zvýšená sekrécia PTH vedie k vylučovaniu vápnika z kostí a zvýšeniu jeho koncentrácie v plazme (hyperkalcémia). To spôsobuje nasledujúce systémové poruchy:

• tvorba vláknitých zmien v kostiach;
• deformácie kostry;
• usadeniny vápnika v obličkách a na stenách krvných ciev;
• spomalenie prenosu nervových impulzov;
• arteriálna hypertenzia;
• zvýšená sekrécia žalúdočnej šťavy;
• výskyt vredov v gastrointestinálnom trakte.

Okrem toho pacient prudko zvyšuje vylučovanie fosforu obličkami. To vedie k vzniku kameňov v vylučovacích orgánoch.

Primárna hyperparatyreóza je oveľa častejšia u žien ako u mužov. Príznaky ochorenia sa často objavujú počas menopauzy. Táto patológia sa tiež nazýva paratyroidná osteodystrofia alebo Engel-Recklinghausenova choroba. Táto endokrinná porucha je celkom bežná. Je na treťom mieste v prevalencii po diabetes mellitus a dysfunkciách štítna žľaza.

Dôvod

Príčiny primárnej hyperparatyreózy sú nasledujúce patologické zmeny prištítnych teliesok:

• adenóm;
• hyperplázia;
• malígny nádor.

V 90% prípadov sa hyperparatyreóza vyvíja v dôsledku tvorby adenómu na jednej alebo viacerých prištítnych telieskach. Tento benígny nádor je najčastejšie diagnostikovaná u starších pacientov, najmä u postmenopauzálnych žien.

Oveľa menej často je príčinou hyperparatyreózy je proliferácia tkaniva (hyperplázia) žliaz. Táto patológia je zvyčajne dedičná a je zaznamenaná u mladých pacientov. Hyperplázia je často sprevádzaná poruchami funkcie a iných endokrinných orgánov.

Rakovina prištítnych teliesok je extrémne zriedkavá, iba v 1-2% prípadov. Zhubné nádory sa tvoria po ožiarení oblasti krku alebo hlavy.

Je dôležité mať na pamäti, že asi 15-20% ľudí má ďalšie prištítne telieska umiestnené v mediastíne. Toto je variant normy. Patologické zmeny však môžu podstúpiť aj ďalšie orgány. Existujú prípady, keď sú žľazy na krku úplne zdravý, ale zároveň má pacient zvýšený hormón PTH. To môže naznačovať nádor alebo hyperpláziu v ďalších orgánoch, čo výrazne komplikuje diagnostiku.

Druhy patológie

Ako už bolo uvedené, zvýšená produkcia paratyroidného hormónu negatívne ovplyvňuje funkcie rôznych orgánov. V závislosti od miesta lézie a symptómov lekári rozlišujú nasledujúce formy primárnej hyperparatyreózy:

1. Kosť. Pri tomto type patológie dochádza k závažnej lézii muskuloskeletálneho systému. Kosti sú extrémne krehké a deformované. Pacienti trpia častými zraneniami. Zlomeniny sa vyskytujú aj v neprítomnosti modrín a trvať veľmi dlho liečiť.
2. Viscerálny. V tejto forme patológie sú postihnuté hlavne vnútorné orgány. V dôsledku hyperkalcémie sa u pacientov tvoria obličkové kamene a žlčník, objavujú sa príznaky aterosklerózy. Okrem toho sa v gastrointestinálnom trakte objavujú vredy, zhoršuje sa videnie, trpí neuropsychická sféra. Patologické zmeny v kostnom tkanive sú slabo vyjadrené.
3. Miešať. Pacienti majú súčasne poškodenie kostí a vnútorných orgánov v dôsledku hyperkalcémie.

ICD: klasifikácia patológie

Primárna hyperparatyreóza podľa ICD - 10 sa považuje za porušenie funkcie prištítnych teliesok. Táto trieda chorôb je označená šifrou E21. Táto skupina patológií zahŕňa všetky endokrinné poruchy sprevádzané zvýšením sekrécie paratyroidného hormónu. Úplný kód primárnej hyperparatyreózy podľa ICD-10-E21.0.

Počiatočné príznaky

V počiatočnom štádiu sa ochorenie môže vyskytnúť bez výrazných príznakov. Na začiatku patológie je sekrécia PTH mierne zvýšená. V dôsledku toho sa porušenie funkcie prištítnych teliesok zistí neskoro, keď pacient už mal vážne poškodenie kostí a vnútorných orgánov. Ochorenie je možné diagnostikovať v počiatočnom štádiu iba pomocou krvného testu na hormóny.

Prvé príznaky endokrinnej poruchy sa objavujú s významným zvýšením sekrécie paratyroidného hormónu. Príznaky a liečba primárnej hyperparatyreózy u žien a mužov závisí na forme ochorenia. Je však možné rozlíšiť Všeobecné počiatočné príznaky patológie:

1. Únava a svalová slabosť. Zvýšená koncentrácia vápnika vedie k svalovej slabosti. Pacienti sa rýchlo unavia, majú ťažkosti s chôdzou po dlhú dobu. Pre pacientov je často ťažké vstať zo stoličky bez opory alebo vstúpiť do dverí verejná doprava.
2. Bolesť svalov a kostí. Toto je počiatočný znak vylúhovania vápnika z tkanív. Najčastejšie sú bolesti v nohách. "Kačica" chôdza je charakteristická. V dôsledku bolestivého syndrómu pacienti chodia a kolísajú sa z jednej nohy na druhú.
3. Časté močenie a smäd. Pri primárnej hyperparatyreóze sa u pacientov zvyšuje vylučovanie vápnika močom. To vedie k poškodeniu renálnych tubulov. Tkanivá vylučovacieho orgánu strácajú citlivosť na hormón hypofýzy-vazopresín, ktorý reguluje diurézu.
4. Zhoršenie zubov. Tento skorý prejav patológie je spojený s nedostatkom vápnika. Prvým príznakom ochorenia je často kolísanie a strata zubov, ako aj rýchlo postupujúci kaz.
5. Hmotnosť, strata zmena farby koža. Hmotnosť pacientov v prvých mesiacoch ochorenia sa môže znížiť o 10-15 kg. Častá diuréza vedie k ťažkej dehydratácii, ktorá spôsobuje úbytok hmotnosti. Koža pacientov sa stáva nadmerne suchou a získava šedivý alebo zemitý odtieň.
6. Neuropsychiatrické poruchy. Hyperkalcémia vedie k zhoršeniu mozgového tkaniva. Pacienti majú časté bolesti hlavy, zmeny nálady, zvýšenú úzkosť a depresiu.

Pacienti nie vždy spájajú takéto príznaky s endokrinnými poruchami. Preto sa návšteva lekára často odkladá.

V pokročilom štádiu patológie je klinika primárnej hyperparatyreózy charakterizovaná výraznou léziou kostného tkaniva, krvných ciev a vnútorných orgánov. Zvýšenie sekrécie paratyroidného hormónu vedie k prudkému zhoršeniu stavu pacienta. Ďalej podrobne zvážime patologické prejavy zo strany rôznych orgánov a systémov.

Kostné tkanivo

Primárna hyperparatyreóza je charakterizovaná patologickými zmenami v kostnom tkanive. Zaznamenávajú sa nasledujúce príznaky poškodenia pohybového aparátu:

1. Znížená hustota kostí. Vylúhovanie vápnika a fosforu vedie k zriedeniu a krehkosti kostného tkaniva (osteoporóza). V kostiach sa tvoria oblasti fibrózy a cýst.
2. Deformácie kostry. Kosti sú mäkké a ľahko sa ohýbajú. Existuje zakrivenie panvy, chrbtice a v závažných prípadoch končatín. Hrudník sa stáva zvonovitým.
3. Bolestivý syndróm. Pacienti trpia bolesťami chrbta a končatín. Útoky pripomínajúce prejavy dny sú často zaznamenané. Je to spôsobené deformáciami kostí a ukladaním solí vápnika a fosforu v kĺboch.
4. Časté zlomeniny. Pacienti sú zranení nielen pádmi a modrinami, ale aj nepríjemnými pohybmi. Niekedy sa zlomeniny vyskytujú spontánne, keď je pacient v úplnom pokoji. Pri hyperparatyreóze nie je traumatizácia vždy sprevádzaná silnou bolesťou. Existujú prípady, keď si pacienti nevšimnú zlomeniny. Zároveň dochádza k hojeniu veľmi pomaly, pretože kosti sa nehoja dobre.
5. Zníženie rastu. V dôsledku skeletálnych deformít sa rast pacientov môže znížiť o 10-15 cm.

Viacnásobné zlomeniny môžu viesť k invalidite pacienta. V pokročilých prípadoch pacient stráca schopnosť samostatne sa pohybovať a slúžiť sám sebe.

Orgány vylučovania

So zvýšenou produkciou hormónu PTH sa obličky stávajú druhým cieľovým orgánom po kostnom systéme. Zvýšené vylučovanie vápnika močom spôsobuje poškodenie tubulov. V počiatočných štádiách sa to prejavuje častým močením a smädom. V priebehu času sa v orgáne tvoria kamene, ktoré sprevádzajú záchvaty obličkovej koliky.

Čím výraznejšie sú príznaky poškodenia obličiek, tým nepriaznivejšia je prognóza ochorenia. V závažných prípadoch sa u pacientov vyvinie edém a vyvinie sa renálna insuficiencia, ktorá je nezvratná.

Nádoba

Nadbytok vápnika sa ukladá v stenách krvných ciev. To vedie k zhoršeniu krvného obehu a výživy rôznych orgánov. Pacienti majú príznaky charakteristické pre kardiovaskulárne ochorenia:

• bolesť;
• arytmia;
• zvýšenie krvného tlaku;
• angína útoky.

V myokarde sa môžu vytvárať aj usadeniny vápnika, ktoré často spôsobujú infarkt.

Nervová sústava

Čím vyššia je koncentrácia vápnika v krvnej plazme, tým výraznejšie sú poruchy nervová sústava a psychika. Pacienti sa sťažujú na nasledujúce patologické prejavy:

• apatia;
• letargia;
• bolesť;
• bezútešná nálada;
• úzkosť;
• ospalosť;
• znížená pamäť a schopnosti myslenia.

V závažných prípadoch majú pacienti psychotické poruchy so zakalením vedomia, bludmi a halucináciami.

Gastrointestinálne orgány

Ako už bolo uvedené, hormón PTH ovplyvňuje sekréciu žalúdočnej šťavy. Mnoho pacientov s hyperparatyreózou má zvýšenú kyslosť. To je sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

• bolesť brucha rôznej lokalizácie;
• nevoľnosť;
• zvýšená tvorba plynu;
• častá zápcha.

Na pozadí zvýšenej kyslosti sa vyvíjajú ulceratívne procesy. Najčastejšie sú lokalizované v dvanástniku, menej často v žalúdku a pažeráku. Vredy sú sprevádzané častou bolesťou a krvácaním.

Vápenaté soli sa môžu ukladať do žlčníka. To vedie k zápalu orgánu (cholecystitída) a následne k cholelitiáze. Existujú útoky bolesti v pravom hypochondriu a nevoľnosť.

Kalcináty sa často ukladajú v pankrease. To sa stáva príčinou pankreatitídy. Pacienti sa sťažujú na silnú bolesť brucha šindľovej povahy. Pri pankreatitíde prištítneho pôvodu sa koncentrácia vápnika v krvi zvyčajne mierne znižuje.

Oko

Usadeniny vápnika sú tiež zaznamenané v cievach zrakového orgánu, ako aj v rohovke. V počiatočnom štádiu majú pacienti sčervenanie očí. Pacienti trpia častou konjunktivitídou.

V budúcnosti sa vyvinie keratopatia pásky. Toto je choroba, v ktorom , vápenaté soli sa hromadia v strede rohovky. Je sprevádzaná bolesťou v očiach a zhoršením videnia.

Hyperkalcemická kríza

Hyperkalcemická kríza je hrozivým dôsledkom primárnej hyperparatyreózy. Čo to je? Ide o život ohrozujúci stav sprevádzaný prudkým a rýchlym zvýšením koncentrácie vápnika v krvi. Najčastejšie sa objavuje v neskorých štádiách ochorenia pri absencii adekvátnej liečby. Existujú však prípady, keď hyperkalcemická kríza nastane v počiatočnom štádiu. Komplikácia sa môže náhle vyvinúť na pozadí pohody.

Nasledujúce faktory môžu vyvolať výskyt krízy:

• infekčné ochorenie;
• tehotenstvo;
• otrava;
• zlomeniny veľkých kostí;
• dehydratácia;
• jesť potraviny bohaté na vápnik;
• užívanie diuretík a antacidových liekov.

Hyperkalcemická kríza sa vždy vyskytuje akútne. Pohoda pacienta sa rýchlo zhoršuje. Tento nebezpečný stav je sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

• neznesiteľná bolesť brucha (ako pri peritonitíde);
• horúčka (predtým +39 - +40 stupňov);
• neustálym zvracaním;
• zápcha;
• bolesť v kostiach;
• psychomotorická agitácia;
• komatózny stav (v závažných prípadoch).

Takáto komplikácia vedie k smrteľnému výsledku približne v polovici prípadov. Ťažká hyperkalcémia spôsobuje zrážanie krvi vo vnútri ciev. Pacienti zomierajú na zástavu srdca alebo paralýzu dýchacieho centra.

Čo robiť s komplikáciou primárnej hyperparatyreózy? V klinické pokyny uvádza sa, že pacienti s hyperkalcemickou krízou podliehajú núdzovej hospitalizácii. Samostatne poskytovať pomoc pri nie je to možné doma, preto je potrebné okamžite zavolať záchranný tím. Takýmto pacientom sa ukazuje urgentná operácia prištítnych teliesok. Ak chirurgický zákrok nie je možný, pacientom sa podávajú antagonisty vápnika.

Diagnostika

Endokrinológ sa zaoberá liečbou tejto patológie. Ak je potrebný chirurgický zákrok, môže sa vyžadovať konzultácia s chirurgom.

Hyperkalcémia a osteoporóza sú tiež charakteristické pre iné patológie. Preto je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku primárnej hyperparatyreózy s nasledujúcimi ochoreniami a stavmi:

• kostné nádory;
• nadbytok vitamínu D v tele;
• hyperkalcémia na pozadí iných endokrinných porúch alebo užívanie diuretík.

Pacientom je predpísaný krvný test na paratyroidný hormón. Zvýšená koncentrácia PTH naznačuje prítomnosť hyperparatyreózy.

Potom je potrebné rozlíšiť primárnu formu patológie od sekundárnej. Na tento účel sú predpísané krvné a močové testy na obsah vápnika a fosforu. V primárnej forme ochorenia sa koncentrácia vápnika zvyšuje v plazme aj v moči. Súčasne sa zníži hladina fosfátov v krvi a v moči sa zvýši. Ak je hyperparatyreóza sekundárna, obsah vápnika v krvi zostáva v normálnom rozmedzí.

Po detekcii zvýšených hladín PTH a hyperkalcémie sa vykoná inštrumentálna diagnostika primárnej hyperparatyreózy. To pomáha stanoviť etiológiu choroby. Pacientom je predpísaný ultrazvuk, MRI alebo CT prištítnych teliesok. Takéto vyšetrenia môžu odhaliť prítomnosť nádorov a hyperplázie orgánu.

Niekedy u pacientov inštrumentálne vyšetrenie nevykazuje patologické zmeny prištítnych teliesok. Ale zároveň majú pacienti všetky príznaky primárnej hyperparatyreózy. Klinické odporúčania naznačujú, že v takýchto prípadoch je potrebné vykonať MRI mediastína. V tejto oblasti môžu byť umiestnené ďalšie prištítne telieska, na ktorých sa často tvoria adenómy.

Chirurgická intervencia

Táto patológia nie je predmetom liekovej terapie. V súčasnosti nie je vyvinutých dostatok účinných liekov na zníženie produkcie paratyroidného hormónu. Okrem toho často postupujú adenómy a hyperplázia prištítnych teliesok. Najúčinnejším spôsobom liečby primárnej hypertyreózy je preto chirurgický zákrok.

Indikácie pre chirurgickú intervenciu sú výrazné príznaky ochorenia:

• ťažká osteoporóza;
• koncentrácia vápnika v plazme je vyššia ako 3 mmol / l;
• poruchy obličiek;
• tvorba kameňov v močových cestách;
• vylučovanie vápnika močom v množstve viac ako 10 mmol / deň.

Ak je hyperparatyreóza vyvolaná adenómom alebo malígnym nádorom, lekár vyreže novotvar. Pri hyperplázii chirurg úplne odstráni tri prištítne telieska a časť štvrtej. Táto operácia sa nazýva medzisúčet paratyroidektómia. V súčasnosti sa chirurgické zákroky na prištítnych telieskach často vykonávajú endoskopickými metódami.

Po operácii prejavy primárnej hyperparatyreózy postupne vymiznú. Odporúčania lekára počas obdobia zotavenia po zákroku by sa mali starostlivo dodržiavať. Počas 1,5-2 mesiacov po odstránení nádoru alebo paratyroidektómie je potrebné zdržať sa ťažkej fyzickej námahy a športových aktivít. U operovaných pacientov sú relapsy ochorenia zaznamenané v 5-7% prípadov.

Monitorovanie pacienta

Pri miernych formách ochorenia a absencii indikácií na operáciu je predpísané dynamické monitorovanie. Všetky osoby s diagnostikovanou primárnou hyperparatyreózou podliehajú lekárskej registrácii. Register pacientov sa vedie v endokrinologickom dispenzári. Pacienti by mali pravidelne navštevovať lekára a podrobiť sa nasledujúcim vyšetreniam:

• krvné a močové testy na vápnik a fosfor;
• meranie krvného tlaku;
• Ultrazvuk obličiek;
• krvný test na hladiny paratyroidného hormónu;
• MRI alebo ultrazvuk prištítnych teliesok.

Lekári predpisujú špeciálna diéta pre pacientov. Zo stravy sú vylúčené potraviny bohaté na vápnik, predovšetkým mlieko a mliečne výrobky. Pacient musí vypiť najmenej 2 litre tekutiny denne. To pomôže znížiť koncentráciu vápnika v krvi a zabrániť dehydratácii.

Diéta je dôležitá časť liečba primárnej hyperparatyreózy. Odporúčania lekára týkajúce sa pravidlá výživy malo by sa prísne dodržiavať. Konzumácia potravín s vysokým obsahom vápnika môže vyvolať hyperkalcemickú krízu.

Pacienti sú kategoricky kontraindikovaní pri užívaní diuretík a srdcových glykozidov. Tieto lieky môžu spôsobiť zhoršenie stavu. Ak sa hyperparatyreóza vyskytne u ženy na pozadí menopauzy, potom po konzultácii s gynekológom môže byť predpísaná estrogénová substitučná liečba.

Prognóza

Pri včasnej liečbe primárnej hyperparatyreózy je prognóza ochorenia priaznivá. Po operácii prištítnych teliesok sa pohoda pacienta postupne normalizuje. Patologické prejavy z ciev, nervového systému a gastrointestinálnych orgánov zmiznú do 1 mesiaca po odstránení nádoru alebo paratyroidektómii. Kostná štruktúra je úplne obnovená 1-2 roky po operácii.

Prognóza sa výrazne zhoršuje pri poškodení obličiek. Takéto zmeny sú nezvratné. Známky zlyhania obličiek pretrvávajú aj po operácii.

Možno konštatovať, že hyperparatyreóza je závažné a nebezpečné ochorenie, ktoré narúša funkcie mnohých orgánov a systémov. Je veľmi dôležité nevynechať prvé príznaky patológie a začať liečbu včas.