Čo je peptidová väzba a kosáčikovitá anémia

Typ amidovej väzby, ktorá sa vyskytuje počas tvorby peptidových proteínov po interakciách dvoch aminokyselín, je to odpoveď na otázku čo je peptidová väzba.

Dipeptid sa objavuje z dvojice aminokyselín, to znamená reťazca týchto aminokyselín plus molekuly vody. Podľa toho istého systému sa reťazce generujú dlhšie z aminokyselín v ribozómoch, to znamená polypeptidov a proteínov.

Vlastnosti Reťazca

Rôzne aminokyseliny, ktoré sú druhom "zo stavebného materiálu" pre bielkoviny majú radikál R.

Rovnako ako u všetkých amidov, peptidová väzba proteínu C-N reťazca prostredníctvom interakcie kanonických štruktúr medzi karbonylovým uhlíkom a atómom dusíka má spravidla vlastnosť dvojitého. Zvyčajne sa to prejavuje znížením jeho dĺžky na 1,33 angstromu.

To všetko vedie k nasledujúcim záverom:

• C, H, O A N sú 4 spojené atómy plus 2 a-uhlíky sú umiestnené v rovnakej rovine. Skupiny R aminokyselín a a-uhlíkových vodíkov sa nachádzajú už mimo tejto zóny.
• H A O v peptidovej väzbe aminokyselín a a-uhlíkov páru aminokyselín sú trans-orientované, hoci trans izomér je stabilnejší. V L-aminokyselinách sú R-skupiny tiež trans-orientované, čo je v prírode prítomné vo všetkých peptidoch a proteínoch.
• Rotácia okolo reťazca C-N je ťažká, rotácia väzby C-C je pravdepodobnejšia.

Aby sme pochopili, čo je peptidová väzba, ako aj detegovali samotné peptidy proteínmi a určili ich množstvo v určitom roztoku, biuretická reakcia.

z usporiadania atómov sa používa

Zlúčenina v proteínových peptidoch je kratšia ako v iných peptidových skupinách, pretože má charakteristiku čiastočnej dvojitej väzby. Vzhľadom na to, čo je peptidová väzba, možno konštatovať, že jej mobilita je nízka.

Elektronická konštrukcia peptidovej väzby definuje pevnú rovinnú štruktúru skupiny peptidov. Roviny takýchto skupín sú umiestnené navzájom pod uhlom. Väzba medzi atómom a-uhlíka a a-karboxylovými A a-aminoskupinami sa môže voľne otáčať pozdĺž svojej osi, napriek tomu, že je obmedzená veľkosťou a povahou radikálov, čo umožňuje polypeptidovému reťazcu nastaviť si rôzne nastavenia.

Peptidové väzby v proteínoch sú spravidla v trans konfigurácii, to znamená, že usporiadanie atómov a-uhlíka sa nachádza v rôznych častiach skupiny. Výsledkom je umiestnenie bočných radikálov v aminokyselinách vo vzdialenejšej vzdialenosti v priestore od seba.

Rozklad bielkovín

Pri štúdiu toho, čo je peptidová väzba, sa zvyčajne berie do úvahy jej sila. Takéto reťazce sa za normálnych podmienok vo vnútri bunky samy nerozbijú. To znamená pri vhodnej telesnej teplote a neutrálnom médiu.

V laboratóriu sa hydrolýza proteínových peptidových reťazcov študuje v uzavretých ampulkách, vo vnútri ktorých je koncentrovaná kyselina chlorovodíková, pri teplote nad sto päť stupňov Celzia. Plne proteínová hydrolýza do stavu voľných aminokyselín nastáva asi za 24 hodín.

Na otázku, čo je peptidová väzba vo vnútri živých organizmov, potom v nich dôjde k prerušeniu za účasti určitých enzýmov-proteolytov. Na nájdenie peptidov a proteínov v roztoku, ako aj na zistenie ich počtu, používajú pozitívny výsledok látok, ktoré obsahujú dve alebo viac peptidových väzieb, to znamená biuretickú reakciu.

Náhrada Aminokyselín

Vo vnútri abnormálneho hemoglobínu s zmutovali 2 β-reťazce, v ktorých bol glutamát, ako aj negatívne nabitá vysokopolárna aminokyselina v šiestej polohe, nahradený hydrofóbnym valínom obsahujúcim radikál.

Vo vnútri mutovaného hemoglobínu je miesto, ktoré je komplementárne s iným miestom s rovnakými molekulami, ktoré obsahuje modifikovanú aminokyselinu. Nakoniec molekuly hemoglobínu "prilepené k sebe" a tvorili dlhé fibrilárne agregáty, ktoré menia erytrocyt a vedú k vzniku mutujúcich červených krviniek kosáčikovitého tvaru.

Vo vnútri oxyhemoglobínu S je v dôsledku zmeny konformácie proteínu maskované komplementárne miesto. Nedostatok prístupu k nemu neumožňuje, aby sa molekuly navzájom spojili v tomto oxyhemoglobíne. Existujú podmienky vedúce k tvorbe agregátov HbS. Zvyšujú akumuláciu deoxyhemoglobínu vo vnútri buniek. Tieto môžu zahŕňať:

Kosáčikovitá anémia

Vzhľadom k tomu, červených krviniek vo forme "z kosákov" majú nízku priepustnosť cez kapiláry tkanív, môžu blokovať cievy a tým vytvárať lokálnu hypoxiu. Tým sa zvýši akumulácia deoxyhemoglobínu S vo vnútri erytrocytov, ako aj rýchlosť, akou sa objavujú agregáty s-hemoglobínu, a vytvoria sa ešte väčšie podmienky pre deformáciu erytrocytov.

Kosáčikovitá anémia je recesívne homozygotné ochorenie, ktoré sa vyskytuje iba v situácii, keď obaja rodičia prenášajú pár mutujúcich génov β-reťazca. Po narodení dieťaťa sa choroba neprejaví presne, kým sa veľké množstvo HbF nezmení na HbS. Pacienti majú klinické príznaky, ktoré sú charakteristické pre anémiu, to znamená: bolesť hlavy a závraty, rýchly tlkot srdca, dýchavičnosť, slabosť na infekcie atď.